Αιμορραγική αγγειίτιδα

Δυστονία

Αιμορραγική αγγειίτιδα: φωτογραφίες, αιτίες και μέθοδοι θεραπείας σε παιδιά και ενήλικες
Η αιμορραγική αγγειίτιδα ονομάζεται επίσης αλλεργική πορφύρα, τριχοειδή τοξίκωση ή, με το όνομα των συγγραφέων που την περιέγραψαν, ασθένεια Schönlein-Henoch. Η ασθένεια είναι μέρος μιας μεγάλης ομάδας αγγειίτιδας, αγγειακής φλεγμονής διαφόρων τύπων και μεγεθών..

Η ιδιαιτερότητα της αντίδρασης του αγγειακού τοιχώματος είναι ασηπτικές καταστάσεις (χωρίς παθογόνο) και ο κυρίαρχος ρόλος μιας έντονης αλλεργικής αντίδρασης. Η νόσος συνοδεύεται από αυξημένο σχηματισμό θρόμβου, μειωμένη μικροκυκλοφορία αίματος σε ιστούς και εσωτερικά όργανα, γεγονός που οδηγεί σε βλάβη στα νεφρά, στις αρθρώσεις και στα πεπτικά όργανα.

Οι άνδρες κάτω των 20 ετών, τα παιδιά ηλικίας από 7 έως 13 ετών είναι πιο ευαίσθητα στην τριχοειροτοξίκωση. Η επίπτωση σε αυτούς τους πληθυσμούς κυμαίνεται από 14 έως 24 ανά 10.000.

Τι είναι?

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια ρευματική συστηματική νόσος που χαρακτηρίζεται από χρόνια φλεγμονή των τριχοειδών αγγείων, των αρτηρίων και των φλεβών που τροφοδοτούν το δέρμα, τις αρθρώσεις, τα κοιλιακά όργανα και τους νεφρούς. Ένα άλλο όνομα για την αιμορραγική αγγειίτιδα είναι η νόσος Shenlein-Henoch.

Αιτίες εμφάνισης

Οι αιτίες της νόσου δεν έχουν προσδιοριστεί με ακρίβεια. Θεωρείται αυτοάνοσο. Ωστόσο, αποκαλύφθηκε μια σύνδεση με τους παράγοντες ενεργοποίησης των παθολογικών διεργασιών. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • τραυματική βλάβη στο δέρμα και τα αιμοφόρα αγγεία.
  • μεταφερόμενες ιογενείς και βακτηριακές μολυσματικές ασθένειες, ιδιαίτερη σημασία αποδίδεται στην οξεία και χρόνια φλεγμονή στην άνω αναπνευστική οδό (γρίπη, οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, αμυγδαλίτιδα, ιγμορίτιδα), ιλαρά, συχνή αμυγδαλίτιδα, ανεμοβλογιά, τύφος, στρεπτοκοκκικές παθήσεις.
  • εμβολιασμοί ρουτίνας εμβολιασμού, προφυλακτική χρήση ανοσοσφαιρινών.
  • τροφικές αλλεργίες;
  • αναδιάρθρωση του σώματος σε κακοήθεις και καλοήθεις όγκους.
  • αλλαγές στις γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
  • την επίδραση των αυξημένων δόσεων της ηλιακής ακτινοβολίας (με παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο), των διακυμάνσεων της θερμοκρασίας, της ακτινοβολίας ·
  • αλλεργικές αντιδράσεις στα φάρμακα (συνήθως αντιβιοτικά, ηρεμιστικά και αντιυπερτασικά φάρμακα).
  • μεταβολικές διαταραχές σε ενδοκρινικές παθήσεις (σακχαρώδης διαβήτης).
  • γενετική προδιάθεση στην οικογένεια.
  • οικιακή και επαγγελματική δηλητηρίαση, τοξική λοίμωξη.
  • σε παιδιά - ελμινθικές εισβολές.
  • αντιδράσεις τσιμπήματος εντόμων.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα σε ενήλικες αναπτύσσεται συχνότερα στα γηρατειά, με ασθενή και εξασθενημένη ανοσία.

Συμπτώματα αιμορραγικής αγγειίτιδας, φωτογραφία

Οι εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται από τα όργανα και τα συστήματα που καλύπτονται από αυτήν. Η αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί να εκδηλωθεί σε μία ή περισσότερες ομάδες συμπτωμάτων (βλ. Φωτογραφία). Τα κύρια είναι τα εξής:

  • δερματικές βλάβες;
  • βλάβη στις αρθρώσεις
  • βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα
  • νεφρικό σύνδρομο
  • σε μεμονωμένες περιπτώσεις - βλάβες των πνευμόνων και του νευρικού συστήματος.

Το πιο χαρακτηριστικό είναι η οξεία έναρξη της νόσου, που συνοδεύεται από αύξηση της θερμοκρασίας σε εμπύρετους αριθμούς. Μπορεί να υπάρχουν περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει αύξηση θερμοκρασίας.

  1. Το σύνδρομο του δέρματος (ή πορφύρα) εμφανίζεται σε κάθε ασθενή. Εκδηλώνεται με τη μορφή συμμετρικού αιμορραγικού εξανθήματος με μικρές κηλίδες ή ωοθυλακίου, που εντοπίζεται κυρίως στις επιφάνειες των κάτω άκρων (λιγότερο συχνά άνω) των άκρων, γύρω από τις μεγάλες αρθρώσεις και στους γλουτούς. Το εξάνθημα μπορεί να αναπαρασταθεί από μεμονωμένα στοιχεία ή μπορεί να είναι έντονο, σε συνδυασμό με αγγειοοίδημα. Κατά κανόνα, το εξάνθημα έχει επαναλαμβανόμενο κυματιστό χαρακτήρα. Με την εξαφάνιση του εξανθήματος, παραμένει χρωματισμός. Σε περίπτωση συχνών υποτροπών, το ξεφλούδισμα του δέρματος εμφανίζεται στο σημείο του εξανθήματος.
  2. Το αρθρικό σύνδρομο παρατηρείται συχνά ταυτόχρονα με το δερματικό, είναι πιο τυπικό για ενήλικες. Τις περισσότερες φορές, η διαδικασία καλύπτει τις μεγάλες αρθρώσεις των ποδιών, πιο σπάνια τους αγκώνες και τους καρπούς. Σημειώνεται πόνος, ερυθρότητα και οίδημα. Τυπικό για αιμορραγική αγγειίτιδα είναι η πτητική φύση των βλαβών των αρθρώσεων. Στο 25% των περιπτώσεων, ο μεταναστευτικός πόνος στις αρθρώσεις προηγείται των δερματικών βλαβών. Το αρθρικό σύνδρομο, το οποίο σπάνια υπερβαίνει την εβδομάδα σε διάρκεια, συνδυάζεται μερικές φορές με μυαλγίες και οίδημα των κάτω άκρων.
  3. Κοιλιακό σύνδρομο παρατηρείται επίσης στα 2/3 των ασθενών. Χαρακτηρίζεται από κοιλιακό πόνο σπαστικής φύσης, ναυτία, έμετο, αιμορραγία στο στομάχι. Ταυτόχρονα, πραγματικά απειλητικά για τη ζωή φαινόμενα παρατηρούνται μόνο στο 5% των ασθενών..
  4. Το νεφρικό σύνδρομο είναι λιγότερο συχνό (40 έως 60% των περιπτώσεων) και δεν αναπτύσσεται αμέσως. Εκδηλώνεται με τη μορφή αιματουρίας (απέκκριση αίματος στα ούρα) ποικίλης σοβαρότητας, σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι δυνατή η ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας (φλεγμονή των νεφρών) της αιματουρικής ή νεφρωτικής μορφής. Πιο συχνά, η σπειραματονεφρίτιδα εκδηλώνεται τον πρώτο χρόνο της νόσου, λιγότερο συχνά εμφανίζεται κατά την επόμενη υποτροπή της αιμορραγικής αγγειίτιδας ή μετά την εξαφάνιση όλων των άλλων εκδηλώσεων της νόσου.

Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, υπάρχουν πνευμονικά παράπονα - αιμορραγία, αιμορραγίες. Επίσης, σπάνια εμφανίζονται βλάβες του νευρικού συστήματος - πονοκεφάλους, επιληπτικές κρίσεις, ανάπτυξη εγκεφαλοπάθειας ή πολυνευροπάθειας.

Αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά

Τα συμπτώματα της αγγειίτιδας στα παιδιά, ανάλογα με τη συχνότητα εμφάνισής τους, κατανέμονται ως εξής:

  • εξάνθημα με τη μορφή βλατίδων και κόκκινων κηλίδων - 100% των περιπτώσεων
  • αρθρίτιδα και πόνος στις αρθρώσεις - 82%
  • κοιλιακός πόνος - 63%
  • νεφρική βλάβη (σπειραματονεφρίτιδα) - 5-15%.

Τις περισσότερες φορές, η ανάκαμψη συμβαίνει αυθόρμητα. Επομένως, η ασθένεια είναι σχετικά ευνοϊκή στην παιδική ηλικία, ειδικά εάν ακολουθούνται οι διατροφικοί κανόνες και ξεκινά η εξάλειψη ενός πιθανού αιτιολογικού παράγοντα. Αφού υποχωρήσει η φλεγμονή, ο κίνδυνος υποτροπής είναι μέγιστος τους πρώτους 3 μήνες, αλλά μπορεί να είναι αργότερα.

Μετά την ανάρρωση, θα πρέπει να τηρείτε τις αρχές της διατροφικής διατροφής καθ 'όλη τη διάρκεια του έτους και να αποφεύγετε την επαφή με αλλεργιογόνα που εισχωρούν στην αναπνευστική οδό..

Το σύνδρομο του δέρματος είναι το κορυφαίο στην κλινική εικόνα της αγγειίτιδας. Χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

  • η εμφάνιση ενός εξανθήματος που ονομάζεται πορφύρα.
  • η συμμετρία του?
  • η πορφύρα υψώνεται πάνω από το δέρμα και ψηλαφείται καλά.
  • Ταυτόχρονα μπορεί να υπάρχουν κόκκινες κηλίδες, σπυράκια, φουσκάλες, που χαρακτηρίζονται από φαγούρα.
  • πρωτογενές εξάνθημα στα πόδια, αργότερα εξαπλώθηκαν στους μηρούς και τους γλουτούς.
  • μετά από μερικές ημέρες, το εξάνθημα μετατρέπεται από έντονο κόκκινο σε καφέ και, στη συνέχεια, γίνεται ανοιχτόχρωμο και εξαφανίζεται.
  • Μερικές φορές μπορεί να παραμείνουν χρωματισμένες αλλοιώσεις, οι οποίες παραμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η ανάπτυξη της σπειραματονεφρίτιδας εμφανίζεται συνήθως ένα μήνα μετά την έναρξη των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου. Η νεφρική βλάβη μπορεί να είναι ελάχιστη ή τείνει να είναι επιθετική. Ανάλογα με αυτό, τα κλινικά και εργαστηριακά σημεία της σπειραματονεφρίτιδας είναι πολύ διαφορετικά. Περιλαμβάνουν:

  • πρωτεΐνη στα ούρα
  • οίδημα, μερικές φορές πολύ έντονο στο πλαίσιο του νεφρωσικού συνδρόμου, στο οποίο η απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα μπορεί να φτάσει τα 3,5 g την ημέρα.
  • πόνος στην οσφυϊκή περιοχή
  • ερυθρότητα ούρων (μακροαυτουρία) ή μόνο μικροσκοπικά προσδιορισμένη παρουσία ερυθροκυττάρων σε αυτό (μικροαιματουρία).
  • παροδική αύξηση της πίεσης.

Το κοιλιακό σύνδρομο είναι συνέπεια της εντερικής ισχαιμίας. Στα παιδιά, χαρακτηρίζεται από:

  • ναυτία;
  • έμετος
  • την εμφάνιση αιματηρών ραβδώσεων στα κόπρανα.
  • διάχυτο πόνο σε όλη την κοιλιά όπως κολικό?
  • ο πόνος αυξάνεται μετά το φαγητό.
  • υδαρή κόπρανα.

Η κοιλιακή μορφή αιμορραγικής αγγειίτιδας μοιάζει με «αιχμηρή κοιλιά» που απαιτεί παραδοσιακά χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, με αυτήν την ασθένεια, αντενδείκνυται, επειδή ο λόγος είναι αγγειακή βλάβη. Απαιτείται επαρκής φαρμακευτική θεραπεία.

Το αρθρικό σύνδρομο στην αιμορραγική αγγειίτιδα έχει τυπικά σημεία που το διακρίνουν από το αρθρικό σύνδρομο σε άλλες ασθένειες (οστεοαρθρίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, ουρική αρθρίτιδα). Αυτά περιλαμβάνουν:

  • απουσία κοινής καταστροφής ·
  • συμμετρία της βλάβης.
  • χωρίς μετανάστευση πόνου
  • συχνή βλάβη στον αστράγαλο και στις αρθρώσεις του γόνατος.

Η θεραπεία ενός παιδιού με αιμορραγική αγγειίτιδα πρέπει να ξεκινήσει σε νοσοκομείο. Συνήθως προσφέρεται ανάπαυση τριών εβδομάδων ύπνου ακολουθούμενη από επέκταση.

[spoiler title = "Εμφάνιση φωτογραφίας" style = "default" collapse_link = "true"] [/ spoiler]

Πώς διαγιγνώσκεται η αιμορραγική αγγειίτιδα;?

Η νόσος Schönlein-Henoch είναι αρκετά εύκολη ώστε να εκτίθεται σε έναν ασθενή που έχει και τα τρία κύρια συμπτώματα.

Υπάρχουν μικρές διαφορές στην πορεία της νόσου σε παιδιά και ενήλικες.

  • Πάνω από το 30% των παιδιών αναπτύσσουν πυρετό.
  • Χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη και πορεία της νόσου.
  • Το κοιλιακό σύνδρομο συνοδεύεται από χαλαρά κόπρανα με αίμα.
  • Συχνά, τα νεφρά εμπλέκονται ήδη στη διαδικασία από την αρχή, με τον προσδιορισμό της αιματουρίας και της πρωτεϊνουρίας σε εξετάσεις ούρων.
  • Η έναρξη της νόσου διαγράφεται, τα συμπτώματα είναι πιο ήπια.
  • Το κοιλιακό σύνδρομο εμφανίζεται μόνο στο 50% των ασθενών και σπάνια συνοδεύεται από ναυτία και έμετο.
  • Η νεφρική βλάβη οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας διάχυτης σπειραματονεφρίτιδας, με το σχηματισμό χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου πραγματοποιείται με ολοκληρωμένο τρόπο. Πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός διεξάγει μια προφορική έρευνα, κατά την οποία διευκρινίζει τα παράπονα του ασθενούς, συλλέγει μια ανάμνηση. Στο μέλλον, μπορούν να ανατεθούν οι ακόλουθες μελέτες:

  • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και των νεφρών.
  • Προσδιορισμός της διάρκειας της αιμορραγίας.
  • Διεξαγωγή δοκιμής μανσέτα, καθώς και δοκιμασία τουρνουά και πρέζα.
  • Εξέταση κοπράνων.
  • Ανοσολογικές μελέτες, καθώς και βιοχημεία αίματος.
  • Ιολογικές μελέτες για την ανίχνευση της ηπατίτιδας.
  • Ενδοσκοπική εξέταση του γαστρεντερικού σωλήνα.
  • Μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει αυξημένο αριθμό λευκοκυττάρων και ESR. Οι ανοσολογικές διαταραχές παρατηρούνται επίσης με τη μορφή αύξησης των ανοσοσφαιρινών Α και μείωσης του επιπέδου των ανοσοσφαιρινών G.
  • Κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης, ο γιατρός ελέγχει τη λειτουργία των αρθρώσεων, εξετάζει προσεκτικά το δέρμα προκειμένου να εντοπίσει αλλαγές στο χρώμα τους και πιθανά εξανθήματα. Σε περίπτωση που εντοπιστεί οίδημα στην περιοχή του προσώπου, αυτό μπορεί να υποδηλώνει διαταραχή στην κανονική λειτουργία του ουροποιητικού συστήματος. Θα πρέπει επίσης να ελέγξετε τον σφυγμό σας..

Η ασθένεια πρέπει να διακρίνεται από τις ακόλουθες ασθένειες και καταστάσεις:

  • Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα.
  • Συστηματική αγγειίτιδα (σύνδρομο Goodpasture, nodi periarteritis, νόσος Behcet).
  • Διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος).
  • Μηνιγγιτιδοκοκχαιμία.
  • Μακροσφαιριναιμική πορφύρα του Waldenstrom.
  • Yersiniosis.
  • η νόσος του Κρον.

Επιπρόσθετα, μπορεί να συνταγογραφηθεί μια διαδικασία τρενοβιοψίας και εξέταση μυελού των οστών.

[spoiler title = "Εμφάνιση φωτογραφίας" style = "default" collapse_link = "true"] [/ spoiler]

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Πρώτον, απαιτείται δίαιτα (αποκλείονται τα αλλεργιογόνα τρόφιμα). Δεύτερον, αυστηρή ανάπαυση στο κρεβάτι. Τρίτον, φαρμακευτική θεραπεία (αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες, αντιπηκτικά, κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά-αζαθειοπρίνη, καθώς και αντιθρομβωτική θεραπεία).

Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

  • ενεργοποιητές ινωδόλυσης - νικοτινικό οξύ.
  • ηπαρίνη σε δόση 200-700 μονάδες ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους ανά ημέρα υποδορίως ή ενδοφλεβίως 4 φορές την ημέρα, σταδιακά ακυρώθηκε με μείωση της εφάπαξ δόσης.
  • παράγοντες κατά των αιμοπεταλίων - χτύπημα στα 2-4 χιλιοστόγραμμα / χιλιόγραμμο την ημέρα, στάγδην ενδοφλεβίως.
  • Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφείται πλασμαφαίρεση ή θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.
  • Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά, όπως η αζαθειοπρίνη ή η κυκλοφωσφαμίδη.

Γενικά, η πορεία της νόσου είναι ευνοϊκή και σπάνια χρησιμοποιείται ανοσοκατασταλτική ή κυτταροστατική θεραπεία (για παράδειγμα, με την ανάπτυξη αυτοάνοσης νεφρίτιδας).

  • Η διάρκεια της θεραπείας για αιμορραγική αγγειίτιδα εξαρτάται από την κλινική μορφή και τη σοβαρότητα: 2-3 μήνες - με ήπια πορεία. 4-6 μήνες - με μέτρια? έως 12 μήνες - με σοβαρή επαναλαμβανόμενη πορεία και νεφρίτιδα Schönlein - Henoch. Σε περίπτωση χρόνιας πορείας, η θεραπεία πραγματοποιείται με επαναλαμβανόμενα μαθήματα για 3-6 μήνες.

Τα παιδιά πρέπει να εγγραφούν στο ιατρείο. Πραγματοποιήθηκε για 2 χρόνια. Οι πρώτοι 6 μήνες ο ασθενής επισκέπτεται το γιατρό μηνιαίως και μετά - 1 φορά 3 μήνες και μετά 1 φορά σε 6 μήνες. Η πρόληψη πραγματοποιείται με την απολύμανση εστιών χρόνιας λοίμωξης. Τα κόπρανα εξετάζονται τακτικά για αυγά ελμινθών. Τέτοια παιδιά αντενδείκνυνται σε αθλήματα, διάφορες διαδικασίες φυσικοθεραπείας και έκθεση στον ήλιο..

Απαντήσεις σε ερωτήσεις

Τι σημαίνει υποαλλεργική δίαιτα?

  • Πρώτα απ 'όλα, εξαιρετικά αλλεργιογόνα τρόφιμα, όπως αυγά, σοκολάτα, εσπεριδοειδή, καφές και κακάο, θαλασσινά ψάρια και θαλασσινά και ξηροί καρποί, θα πρέπει να αποκλείονται από την κατανάλωση. Πρέπει επίσης να εγκαταλείψετε τα λιπαρά και τηγανητά τρόφιμα. Η διατροφή πρέπει να κυριαρχείται από γαλακτοκομικά προϊόντα χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά, στιφάδο και βραστά πιάτα. Επιτρέπονται πράσινα μήλα, δημητριακά, γαλοπούλα και κουνέλι, φυτικά έλαια.

Ποια είναι η πρόγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας;?

  • Κατά κανόνα, η πρόγνωση, ειδικά με μια ήπια μορφή της νόσου, είναι ευνοϊκή. Μια σοβαρή πορεία αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι γεμάτη με την επανεμφάνιση της νόσου και την εμφάνιση επιπλοκών (νεφρίτιδα, περιπλεγμένη από νεφρική ανεπάρκεια). Με φλεγμονώδη μορφή, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα θανάτου μέσα σε λίγες ημέρες μετά την έναρξη της νόσου.

Οι ασθενείς που είχαν αιμορραγική αγγειίτιδα μεταφέρθηκαν στο ιατρείο?

  • Η εγγραφή ιατρείων σε ενήλικες μετά από μια ασθένεια δεν εμφανίζεται. Τα παιδιά πρέπει να παρακολουθούνται για δύο χρόνια. Κατά τους πρώτους έξι μήνες μηνιαίως, τους επόμενους έξι μήνες μία φορά το τέταρτο και τον τελευταίο χρόνο κάθε 6 μήνες. Τα παιδιά δεν πρέπει να πάνε για σπορ, η φυσιοθεραπεία και η ηλιακή ακτινοβολία (έκθεση στον ήλιο) αντενδείκνυται για αυτά.

Είναι δυνατόν να αναπτυχθούν επιπλοκές και συνέπειες μετά από αιμορραγική αγγειίτιδα και τι?

  • Ναι, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε εντερική απόφραξη και περιτονίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, δυσλειτουργία εσωτερικών οργάνων (καρδιά, ήπαρ), αναιμία και πνευμονική αιμορραγία, τα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν αιμορραγική διάθεση.

Πώς να αποτρέψετε τις παροξύνσεις?

Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, ο ασθενής δεν πρέπει να ξεχάσει την ασθένειά του στο σπίτι. Φυσικά, εκείνη τη στιγμή είχε ήδη μάθει τα πάντα για τη φύση της νόσου, την πρόληψη των παροξύνσεων, τη συμπεριφορά στην καθημερινή ζωή, τη διατροφή και την καθημερινή ρουτίνα. Έχοντας βυθιστεί στην ατμόσφαιρα του σπιτιού, ο ασθενής δεν θα παίρνει φάρμακα χωρίς ιατρική συνταγή, δεν θα κτυπήσει σε τρόφιμα που μπορούν να προκαλέσουν υποτροπή (αλλεργιογόνα), αλλά ταυτόχρονα θα τρώει πλήρως και κάθε βράδυ θα κάνει ήρεμους ελαφρούς περιπάτους στον καθαρό αέρα.

Επιπλέον, ένα άτομο αντενδείκνυται:

  • Υπερβολικός ενθουσιασμός, ψυχικό στρες
  • Εμβολιασμοί (δυνατοί μόνο για λόγους υγείας).
  • Βαριά σωματική εργασία (τα παιδιά εξαιρούνται από τα μαθήματα φυσικής αγωγής).
  • Υποθερμία;
  • Η εισαγωγή ανοσοσφαιρινών (αντισταφυλοκοκκικών, αντι-τετάνου κ.λπ.).

Λόγω του γεγονότος ότι η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι κυρίως παιδική ασθένεια, παρέχονται ειδικές συστάσεις για μωρά (ή γονείς;):

  • Κάθε έξι μήνες, το παιδί επισκέπτεται τον θεράποντα ιατρό (ελλείψει παροξύνσεων).
  • Παρακολούθηση ιατρείου για τουλάχιστον 5 χρόνια εάν τα νεφρά παραμείνουν υγιή, αλλά εάν έχουν υποστεί βλάβη, ο έλεγχος μπορεί να είναι δια βίου.
  • Τα παιδιά απαλλάσσονται εντελώς από τις σωματικές ασκήσεις για ένα χρόνο και μετά πηγαίνουν στην ομάδα προετοιμασίας.
  • 3 φορές το χρόνο, απαιτείται υποχρεωτική επίσκεψη στον οδοντίατρο και τον ωτορινολαρυγγολόγο.
  • Τακτικές εξετάσεις ούρων (γενικές και σύμφωνα με το Nechiporenko) και ανάλυση περιττωμάτων για ελμινθίες.
  • Οι εμβολιασμοί αποκλείονται για 2 χρόνια, και μετά από αυτό το διάστημα, πραγματοποιείται ρουτίνας εμβολιασμός, αλλά με την άδεια του θεράποντος ιατρού και υπό «αντιισταμινική κάλυψη».
  • Συμμόρφωση με μια αντιαλλεργική δίαιτα - 2 χρόνια.

Συμβουλές σε γονείς ή άλλους συγγενείς σχετικά με τη θεραπεία στο σπίτι, την πρόληψη υποτροπών, τη διατροφή και τη συμπεριφορά στο σχολείο και στο σπίτι.

Αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά: κλινικά χαρακτηριστικά, θεραπεία και πρόγνωση

Οι αιτίες της αιμορραγικής αγγειίτιδας στα παιδιά

Η εμφάνιση αιμορραγικής αγγειίτιδας οφείλεται στο σχηματισμό ανοσοκυττάρων μαζί με την αύξηση της δραστικότητας των πρωτεϊνικών ενώσεων. Τα πρωτεϊνικά κλάσματα κινούνται με τη ροή του αίματος, εναποτίθενται μέσα σε μικρά αγγειακά πλέγματα, προκαλώντας άσηπτη καταστροφή των αγγειακών δομών.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση συμπτωμάτων από τις αρθρώσεις, τα νεφρά, το δέρμα και το πεπτικό σύστημα

Στο πλαίσιο των ζημιών στα τριχοειδή τοιχώματα, αυξάνεται η διαπερατότητά τους. Σχηματίζονται θρόμβοι και ινώδες. Αυτό εξηγεί την εμφάνιση μιας χαρακτηριστικής κλινικής εικόνας - αιμορραγικό σύνδρομο δέρματος με εμπλοκή αρθρώσεων, νεφρών και οργάνων του πεπτικού συστήματος στην παθολογική διαδικασία..

Οι ακριβείς αιτίες της συστηματικής νόσου δεν έχουν μελετηθεί, ωστόσο, οι κλινικοί γιατροί εντοπίζουν ορισμένους παράγοντες προδιάθεσης που επηρεάζουν άμεσα ή έμμεσα την εμφάνιση αιμορραγικής αγγειίτιδας:

  • μεταφέρθηκαν μολύνσεις βακτηριακής, ιογενούς, μυκητιακής ή παρασιτικής γένεσης, συμπεριλαμβανομένης της περίπλοκης πορείας
  • διάφορες παθολογίες των αιματοποιητικών οργάνων, ασθενειών του αίματος, για παράδειγμα, αιμοφιλία.
  • μακροχρόνια φαρμακευτική θεραπεία, κυρίως με αντιβακτηριακά φάρμακα από την ομάδα μακρολιδίων, πενικιλλίνων ή αντιαρρυθμικών φαρμάκων.
  • λευχαιμία;
  • αλλεργική ανεπάρκεια που επιβαρύνεται - τα παιδιά με υψηλή αλλεργική απόκριση ανήκουν σε ειδική ομάδα κινδύνου.
  • κληρονομική προδιάθεση και γενετικές αιτίες.
  • μεταφερόμενες πράξεις.

Άλλοι λόγοι μπορούν επίσης να συμβάλουν στην ανάπτυξη της νόσου:

  • ηλιακή ακτινοβολία
  • τοπικά ή εξωτικά τσιμπήματα εντόμων ·
  • υποθερμία; κακοήθεις όγκοι
  • χρόνια δηλητηρίαση
  • μεταβολικές διαταραχές
  • Διαβήτης;
  • ενδοκρινικές παθολογίες και ορμονική ανισορροπία.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν μπορεί να αποδειχθεί η πραγματική αιτία μιας συστηματικής νόσου. Ορισμένοι κλινικοί γιατροί προτείνουν ότι η αρνητική επίδραση των σκανδαλισμάτων εμφανίζεται μόνο υπό την κατάσταση των γονιδιωματικών μεταλλάξεων, αυξημένων ανοσολογικών αντιδράσεων του σώματος.

Συμπτώματα

Οι πρωτογενείς εκδηλώσεις στα παιδιά συνήθως συνδέονται με βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα και στο μυοσκελετικό σύστημα. Η μορφή των παιδιών χαρακτηρίζεται από την αναστρεψιμότητα της παθολογίας με λειτουργική νεφρική ανεπάρκεια.

Με έγκαιρη βοήθεια, η ασθένεια περνά μετά από 1-2 μήνες χωρίς σοβαρές συνέπειες. Τα σημάδια αιμορραγικής αγγειίτιδας στα παιδιά ταξινομούνται ανά τύπο βλάβης ενός συγκεκριμένου οργάνου.

Νεφρική μορφή

Η νεφρική βλάβη στην αιμορραγική αγγειίτιδα μοιάζει με την πορεία της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας.

Νεφρικά συμπτώματα:

  • γενική αδιαθεσία, αδυναμία
  • εκδηλώσεις δηλητηρίασης ·
  • δυσουρικές διαταραχές
  • πρήξιμο;
  • η εμφάνιση στα ούρα της πρωτεΐνης, των ερυθροκυττάρων.
  • αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Στην οξεία μορφή, εμφανίζεται έντονη πρωτεϊνουρία - απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα. Μερικές φορές η ασθένεια είναι λανθάνουσα, αλλά αυτό αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης νεφρικής ανεπάρκειας.

Βλάβη στο δέρμα και στα όργανα του περιτοναίου

Η ασθένεια ξεκινά με οξύ σπαστικό πόνο στο περιτόναιο, εξάνθημα. Ο πόνος προκαλείται από αιμορραγικά εξανθήματα μέσα στα τοιχώματα του επιγάστρου, όργανα του πεπτικού συστήματος. Η ένταση των επιθέσεων είναι συχνά μέτρια, δεν οδηγεί σε λειτουργικές διαταραχές.

Η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και της υποκείμενης αιτίας της νόσου

Με εντοπισμό οξέος πόνου στην ομφαλική περιοχή ή στην κάτω δεξιά κοιλιακή χώρα, υπάρχει υποψία φλεγμονής του προσαρτήματος. Η αγγειίτιδα μπορεί να προκαλέσει περιττή χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση της υποψίας σκωληκοειδίτιδας.

Στον εμετό, παρατηρείται αίμα ή αλλοίωση της συνοχής του. Με ευνοϊκή πορεία, τα συμπτώματα εξαφανίζονται ήδη την 3η ημέρα. Επιπλοκές λόγω της ανάπτυξης περιτονίτιδας.

Δέρμα και αρθρική μορφή

Οι αρθρώσεις των κάτω άκρων επηρεάζονται κυρίως: το οστό του ισχίου, τα γόνατα, η άρθρωση του αστραγάλου. Υπάρχουν περιπτώσεις αρθρίτιδας της άρθρωσης του καρπού, αγκώνες. Κατά την εξέταση, παρατηρείται συμμετρική διόγκωση των προσβεβλημένων άκρων, ερυθρότητα.

Τα κοινά παράπονα περιλαμβάνουν:

  • αυξημένη θερμοκρασία σώματος
  • παραβίαση της αρθρικής κινητικότητας ·
  • αδιαθεσία, απάθεια;
  • πόνος με οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα.

Στα μικρά παιδιά παρατηρείται μια αλλαγή στην ψυχο-συναισθηματική κατάσταση: δακρύρροια, διάθεση, επιθυμία να ξαπλώσει περισσότερο. Η έκταση της βλάβης ποικίλλει πολύ. Ο πόνος μπορεί να είναι βραχυπρόθεσμος ή χρόνιος, που είναι χαρακτηριστικό των έντονων αλλαγών.

Οι αρθρικές βλάβες στα παιδιά είναι αναστρέψιμες. Μετά από μερικές ημέρες, το πρήξιμο και ο πόνος εξαφανίζονται και η κινητική λειτουργία των αρθρώσεων αποκαθίσταται. Οι εστίες παραμόρφωσης είναι σπάνιες, χαρακτηριστικές μόνο για ασθενείς με επιβαρυμένο ρευματολογικό ιστορικό.

Δερματική μορφή

Τα συμπτώματα της δερματικής μορφής αιμορραγικής αγγειίτιδας σχετίζονται με την εμφάνιση αιμορραγικού εξανθήματος. Η φύση του εξανθήματος ποικίλλει σημαντικά. Πρώτα, εμφανίζεται ένα πυκνό οζίδιο ροζ ή κόκκινου, το οποίο γίνεται χλωμό με πίεση. Με την πάροδο του χρόνου, η σκιά του εξανθήματος γίνεται σχεδόν μοβ ή κυανωτική, δεν αλλάζει κατά την ψηλάφηση. Το εξάνθημα είναι μικρό ή μεγάλο, μερικές φορές συγχωνεύεται σε ένα μόνο συγκρότημα.

Η διατροφή είναι μια σημαντική πτυχή της επιτυχούς θεραπείας της αιμορραγικής αγγειίτιδας στα παιδιά

Το εξάνθημα εντοπίζεται στους γλουτούς, την κοιλιά, τα άκρα. Μερικές φορές υπάρχουν ίχνη αιμορραγιών μικρού σημείου στις βλεννογόνους μεμβράνες της στοματικής κοιλότητας. Άλλα συμπτώματα προκαλούνται από φαγούρα, κάψιμο, πρήξιμο και συνοδευτική ερυθρότητα.

Γενικές κλινικές πτυχές

Σύμφωνα με τον τύπο της ροής, οι κλινικοί γιατροί διακρίνουν μεταξύ φλεγμονώδους, υποξείας, οξείας και χρόνιας μορφής αιμορραγικής αγγειίτιδας. Η φλεγμονώδης μορφή χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων - εμπύρετο σύνδρομο, πόνο στις αρθρώσεις, κοιλιά και μη ικανοποιητική υγεία. Η υπερθερμία σταματά σύντομα.

Με εκτεταμένη παθολογική διαδικασία, την ανάπτυξη γαστρεντερικής αιμορραγίας, νέκρωση των βλεννογόνων των εσωτερικών οργάνων.

Η κατάσταση ενός παιδιού με φλεγμονώδη μορφή είναι πάντα εξαιρετικά δύσκολη, σχεδόν όλα τα όργανα και οι δομές εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία και στο 100% - τα νεφρά. Η έλλειψη φροντίδας ανάνηψης οδηγεί σε θάνατο.

Η υποξεία και οξεία πορεία αναπτύσσεται σταδιακά, συνοδευόμενη από μέτριο πόνο, αδιαθεσία και εξανθήματα. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η ασθένεια μπορεί να γίνει χρόνια. Η χρόνια αιμορραγική αγγειίτιδα έχει επικίνδυνες συνέπειες, συμπεριλαμβανομένης της ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας.

Ερευνητικές μέθοδοι

Η διάγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας στα παιδιά δεν είναι δύσκολη. Οι εργαστηριακές και οργανικές ερευνητικές μέθοδοι δικαιολογούνται κατά την επιδεινωμένη πορεία της αγγειίτιδας.

Οι νεφρικές και αρθρικές μορφές της νόσου απαιτούν πιο λεπτομερή έρευνα. Διεξάγεται εξέταση αίματος για την περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα. Χρησιμοποιούνται ακτινογραφικές εξετάσεις του στέρνου, υπερηχογράφημα του γαστρεντερικού σωλήνα και των νεφρών, νεφροσκοπιογραφία, βιοψία εστιών δερματικών εξανθημάτων. Η ασθένεια διαφοροποιείται από άλλες μορφές παθολογικής αγγειακής φλεγμονής με χαρακτηριστικά συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.

Θεραπευτικό σχήμα

Η θεραπεία της νόσου είναι συντηρητική. Σε περίπτωση περίπλοκης πορείας, το παιδί χρειάζεται νοσηλεία, ανάνηψη, εάν είναι απαραίτητο.

Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια μορφή αιμορραγικής αγγειίτιδας με παρόμοια συμπτώματα

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

  • ορμόνες
  • ανοσοκατασταλτικά;
  • μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
  • αντιισταμινικά;
  • απορροφητικά
  • ανακουφιστικά για τον πόνο
  • αντιπηκτικά;
  • Βιταμίνες Β.

Η θεραπεία εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού, το κλινικό ιστορικό, τη γενική σωματική κατάσταση. Η συνολική διαμονή σε σταθερές συνθήκες είναι 2-3 εβδομάδες. Στην οξεία περίοδο, ο ασθενής εμφανίζεται στο κρεβάτι. Σε σοβαρές περιπτώσεις, πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση, μετάγγιση αίματος, έγχυση ανοσοσφαιρίνης, αιμοκάθαρση.

Διατροφή

Η θεραπεία περιλαμβάνει τη διατροφική θεραπεία. Με μια συστηματική ασθένεια, τα παιδιά χρειάζονται μια διατροφική διατροφή, η οποία συνίσταται στον αποκλεισμό επιθετικών συστατικών τροφίμων: σοκολάτα και κακάο, εσπεριδοειδή, χρωματιστά ποτά, ανθρακούχο νερό, προϊόντα με γλουταμινικό νάτριο και ενισχυτικά γεύσης, όλα τα κόκκινα φρούτα και τα μούρα. Παρόμοιοι περιορισμοί εμφανίζονται στην οξεία περίοδο της νόσου..

Η διατροφή συνιστάται επίσης για προφύλαξη. Μερικές φορές η αλλαγή στη διατροφή είναι δια βίου.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Η αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά έχει πολλές σοβαρές συνέπειες. Μια επικίνδυνη επιπλοκή είναι η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η οποία προκαλείται από την κακοήθη πορεία της σπειραματονεφρίτιδας. Η σοβαρή αλλεργική πορφύρα προκαλεί συχνά αιμορραγία των επιγαστρικών οργάνων, εγκεφαλική αιμορραγία. Η βαριά αιμορραγία μπορεί να οδηγήσει σε κώμα, κατάρρευση. Τα θανατηφόρα περιστατικά με την υψηλότερη συχνότητα καταγράφονται με κυρίαρχη μορφή ηπατίτιδας B. Οι κλινικές οδηγίες εξατομικεύονται.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφή της πορείας της νόσου. Με ήπια μορφή, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Η πλήρης μορφή μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός παιδιού, που σχετίζεται με εγκεφαλική αιμορραγία. Η θνησιμότητα οφείλεται στην ταχεία ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Η έγκαιρη θεραπεία και η τήρηση ιατρικών συστάσεων μειώνουν τον κίνδυνο επιπλοκών και μη αναστρέψιμων συνεπειών.

Αιμορραγική αγγειίτιδα (Αλλεργική πορφύρα, νόσος Shenlein-Henoch, Capillarotoxicosis)

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια συστηματική ασηπτική φλεγμονή των αγγείων του μικροαγγειακού συστήματος με κυρίαρχη βλάβη του δέρματος, των αρθρώσεων, του γαστρεντερικού σωλήνα και των νεφρικών σπειραμάτων. Προχωρά με συμπτώματα αιμορραγικού εξανθήματος ή κνίδωσης, αρθραλγίας, συνδρόμου κοιλιακού πόνου, αιματουρίας και νεφρικής ανεπάρκειας. Τα διαγνωστικά στοιχεία βασίζονται σε κλινικά συμπτώματα, εργαστηριακά δεδομένα (αίμα, ούρα, πήξη), εξέταση της πεπτικής οδού και των νεφρών. Ο βασικός παράγοντας της θεραπείας για την αγγειίτιδα είναι η θεραπεία με αντιπηκτικά, αντιπηκτικά. Σε σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιείται εξωσωματική αιμο διόρθωση, θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, αντιφλεγμονώδης, κυτταροστατική θεραπεία.

ICD-10

Γενικές πληροφορίες

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (HB, νόσος Schönlein-Henoch, αλλεργική πορφύρα, τριχοειδή τοξίκωση) είναι μία από τις πιο κοινές αιμορραγικές παθήσεις σήμερα. Στην ουσία, είναι μια αλλεργική αγγειίτιδα επιφανειακής φύσης με βλάβη σε μικρές αρτηρίες, φλεβίδες και τριχοειδή αγγεία. Στη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών (ICD), η ασθένεια ονομάζεται «αλλεργική πορφύρα». Η νόσος Schönlein-Henoch εμφανίζεται κυρίως στην παιδική ηλικία - από 5 έως 14 ετών. Ο μέσος επιπολασμός μεταξύ των παιδιών αυτής της ηλικίας είναι 23-25 ​​περιπτώσεις ανά 10 χιλιάδες άτομα. Τα άτομα ηλικίας 7-12 ετών είναι πιο ευαίσθητα στην ασθένεια. Σε παιδιά κάτω των 3 ετών, είναι γνωστές μόνο μεμονωμένες περιπτώσεις πορφύρας..

Οι λόγοι

Οι αιτιολογικές πτυχές δεν είναι πλήρως κατανοητές, είναι μόνο γνωστό ότι στις περισσότερες περιπτώσεις η παθολογία είναι μολυσματικής-αλλεργικής φύσης. Υπάρχει εποχική εξάρτηση - η υψηλότερη συχνότητα καταγράφεται στις υγρές και κρύες εποχές. Οι μακροχρόνιες παρατηρήσεις κατέστησαν δυνατή την αναγνώριση κοινών παραγόντων ενεργοποίησης που προηγούνται της ανάπτυξης κλινικών εκδηλώσεων. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • Μεταδοτικές ασθένειες. Στους περισσότερους ασθενείς, η εκδήλωση της αγγειίτιδας προηγείται από οξεία λοίμωξη του αναπνευστικού συστήματος (τραχειοβρογχίτιδα, αμυγδαλίτιδα, ρινοφαρυγγίτιδα). Τις περισσότερες φορές, β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, αδενοϊός, HSV τύπου 1 και 2 μπορούν να απομονωθούν από ρινοφαρυγγικά επιχρίσματα. Μια μειονότητα ασθενών παιδιών μολύνονται με κυτταρομεγαλοϊό, ιό Epstein-Barr, χλαμύδια, mycobacterium tuberculosis, virus hepatitis B.
  • Φαρμακευτική θεραπεία. Στη ρευματολογία, υπάρχουν αναφορές για την ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας στο πλαίσιο της χρήσης φαρμακολογικών παραγόντων: αντιβιοτικά (πενικιλίνες, μακρολίδες), ΜΣΑΦ, αντιαρρυθμικοί παράγοντες (κινιδίνη). Τα φαινόμενα της αλλεργικής πορφύρας μπορούν να προκληθούν με προληπτικό εμβολιασμό που πραγματοποιείται αμέσως μετά το μεταφερόμενο ARVI.
  • Αλλεργικό φορτίο. Στο ιστορικό των ασθενών με ηπατίτιδα Β, υπάρχουν συχνά ενδείξεις για την παρουσία διαφόρων τύπων αλλεργιών (φάρμακα, τρόφιμα, κρύο). Οι ασθενείς συχνά πάσχουν από αλλεργική δερματίτιδα, αλλεργική ρινίτιδα, αλλεργική ρινίτιδα ή εκδηλώσεις εξιδρωματικής καταρροϊκής διάθεσης.
  • Άλλες ενδογενείς και εξωτερικές αιτίες. Η υποθερμία, η υπερβολική ηλιακή ακτινοβολία, τα τσιμπήματα εντόμων, το τραύμα μπορεί να είναι μεταξύ των παραγόντων παραγωγής. Σε ορισμένους ασθενείς, η εκδήλωση της νόσου εμφανίζεται στο πλαίσιο της εγκυμοσύνης, του σακχαρώδη διαβήτη, των κακοήθων όγκων, της κίρρωσης του ήπατος.

Σε πολλές περιπτώσεις, ο αιτιολογικός παράγοντας που προκάλεσε την εμφάνιση αγγειίτιδας δεν έχει τεκμηριωθεί. Ορισμένοι συγγραφείς προτείνουν ότι η επίδραση των παραγόντων που προκαλούν οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας μόνο όταν πραγματοποιείται στο πλαίσιο της γενετικής προδιάθεσης του σώματος σε υπερεργικές ανοσολογικές αντιδράσεις..

Παθογένεση

Ο μηχανισμός ανάπτυξης αιμορραγικής αγγειίτιδας βασίζεται στο σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων και στην αύξηση της δραστικότητας των πρωτεϊνών του συστήματος συμπληρώματος. Κυκλοφορούν στο αίμα, εναποτίθενται στην εσωτερική επιφάνεια του τοιχώματος των μικρών αγγείων (φλεβίδες, αρτηρίες, τριχοειδή), προκαλώντας τη βλάβη του με την έναρξη μιας ασηπτικής φλεγμονώδους διαδικασίας. Η φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος, με τη σειρά της, οδηγεί σε αύξηση της διαπερατότητάς του, απόθεση ινώδους και θρομβωτικών μαζών στον αυλό του αγγείου, το οποίο καθορίζει τα κύρια κλινικά σημάδια της νόσου - δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο και μικροθρομβίωση του αγγειακού στρώματος με βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα, νεφρούς, αρθρώσεις.

Ταξινόμηση

Στην κλινική πορεία της τριχολατοτοξίκωσης, διακρίνεται μια οξεία φάση (αρχική περίοδος ή επιδείνωση) και μια φάση υποχώρησης (βελτίωση). Σύμφωνα με τα επικρατούσα συμπτώματα, η ασθένεια ταξινομείται στις ακόλουθες κλινικές μορφές: απλή, ρευματοειδής (αρθρική), κοιλιακή και φλεγμονώδης. Σύμφωνα με τη φύση του μαθήματος, διακρίνονται η οξεία (έως 2 μήνες), η παρατεταμένη (έως έξι μήνες) και η χρόνια ηπατίτιδα Β. Σύμφωνα με τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων, η αγγειίτιδα διακρίνεται:

  • Φως βαθμού. Οι ασθενείς βρίσκονται σε ικανοποιητική κατάσταση και το εξάνθημα, η αρθραλγία δεν είναι άφθονη..
  • Μεσαίο. Η κατάσταση του ασθενούς είναι μέτρια, το εξάνθημα είναι άφθονο, οι αρθραλγίες συνοδεύονται από αλλαγές στις αρθρώσεις όπως αρθρίτιδα, περιοδικός κοιλιακός πόνος και μικροαιματουρία.
  • Σοβαρός βαθμός. Υπάρχει μια σοβαρή κατάσταση του ασθενούς, παρατηρούνται άφθονα εξανθήματα με νεκρωτικές περιοχές, αγγειοοίδημα, νεφρωσικό σύνδρομο, μακροαιτουρία και γαστρεντερική αιμορραγία, είναι δυνατή η ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας.

Συμπτώματα

Για την κλινική αλλεργικής πορφύρας, η οξεία εμφάνιση είναι χαρακτηριστική με αύξηση της θερμοκρασίας σε αριθμούς υποβλεφίων ή εμπύρετων. Ωστόσο, ενδέχεται να μην υπάρχει αύξηση θερμοκρασίας. Το σύνδρομο του δέρματος παρατηρείται στην αρχή της νόσου και παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς. Χαρακτηρίζεται από διάχυτα ωοθυλακικά αιμορραγικά στοιχεία διαφόρων μεγεθών (συνήθως μικρά), τα οποία δεν εξαφανίζονται με πίεση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται εξάνθημα κνίδωσης. Τα εξανθήματα συνήθως βρίσκονται συμμετρικά στο δέρμα των ποδιών, των μηρών και των γλουτών, στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων, λιγότερο συχνά στο δέρμα των βραχιόνων και του κορμού. Η αφθονία των εξανθημάτων συσχετίζεται συχνά με τη σοβαρότητα της αγγειίτιδας. Με την πιο σοβαρή πορεία της, η νέκρωση αναπτύσσεται στο κέντρο ορισμένων στοιχείων του εξανθήματος και σχηματίζεται έλκος. Η επίλυση του εξανθήματος οδηγεί σε επίμονη υπερχρωματισμό. Στη χρόνια πορεία της ηπατίτιδας Β με συχνές υποτροπές, ξεφλούδισμα εμφανίζεται στο δέρμα μετά την εξαφάνιση του εξανθήματος.

Το αρθρικό σύνδρομο αναπτύσσεται στο 70% των ασθενών. Οι βλάβες των αρθρώσεων μπορεί να είναι βραχυπρόθεσμες με τη μορφή ήπιας αρθραλγίας ή να παραμένουν για αρκετές ημέρες με σύνδρομο σοβαρού πόνου, συνοδευόμενες από άλλα συμπτώματα αρθρίτιδας (ερυθρότητα, πρήξιμο) και οδηγούν σε περιορισμό της κίνησης στην άρθρωση. Τυπικό είναι η πτητική φύση της βλάβης που περιλαμβάνει κυρίως μεγάλες αρθρώσεις, συχνότερα το γόνατο και τον αστράγαλο. Το αρθρικό σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί στην αρχική περίοδο της αγγειίτιδας ή να εμφανιστεί αργότερα. Συχνά είναι παροδική και ποτέ δεν οδηγεί σε μόνιμη παραμόρφωση των αρθρώσεων. Το κοιλιακό σύνδρομο μπορεί να προηγηθεί ή να συνοδεύει εκδηλώσεις του δέρματος-αρθρώματος. Εκδηλώνεται από κοιλιακό άλγος ποικίλης έντασης - από ήπιο έως παροξυσμικό, όπως εντερικό κολικό. Οι ασθενείς συχνά δεν μπορούν να υποδείξουν την ακριβή θέση του πόνου, να παραπονεθούν για διαταραχές των κοπράνων, ναυτία και έμετο. Οι κοιλιακοί μπορεί να εμφανιστούν αρκετές φορές κατά τη διάρκεια της ημέρας και να εξαφανιστούν αυθόρμητα ή τις πρώτες ημέρες θεραπείας.

Το νεφρικό σύνδρομο εμφανίζεται στο 25-30% των ασθενών και εκδηλώνεται με σημάδια χρόνιας ή οξείας σπειραματονεφρίτιδας με ποικίλους βαθμούς αιματουρίας. Ένας αριθμός ασθενών αναπτύσσουν ένα σύμπλεγμα νεφρωτικών συμπτωμάτων. Η ήττα άλλων οργάνων στην αιμορραγική αγγειίτιδα εμφανίζεται σπάνια. Μπορεί να είναι αιμορραγική πνευμονία με τη μορφή βήχα με ραβδώσεις αίματος στα πτύελα και δύσπνοια, αιμορραγία στο ενδοκάρδιο, αιμορραγική περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα. Η ήττα των εγκεφαλικών αγγείων εκδηλώνεται από ζάλη, ευερεθιστότητα, πονοκέφαλο, επιληπτικές κρίσεις και μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση αιμορραγικής μηνιγγίτιδας.

Επιπλοκές

Η νεφρική βλάβη είναι το πιο επίμονο σύνδρομο της αιμορραγικής αγγειίτιδας. Μπορεί να περιπλεχθεί από κακοήθη σπειραματονεφρίτιδα και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Σε σοβαρές περιπτώσεις αλλεργικής πορφύρας, εμφανίζεται γαστρεντερική αιμορραγία, συνοδευόμενη από αιματηρό έμετο και παρουσία αίματος στα κόπρανα, πνευμονική αιμορραγία, αιμορραγία στην εγκεφαλική ουσία (αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο). Η μαζική απώλεια αίματος μπορεί να οδηγήσει σε κατάρρευση και αναιμικό κώμα. Οι επιπλοκές του κοιλιακού συνδρόμου είναι λιγότερο συχνές και αντιπροσωπεύονται από εντερική εγκοπή, περιτονίτιδα, μεσεντερική θρόμβωση, νέκρωση μέρους του λεπτού εντέρου. Η υψηλότερη συχνότητα θανάτων καταγράφεται με φλεγμονώδη μορφή ηπατίτιδας Β.

Διαγνωστικά

Κατά τη διεξαγωγή διαγνωστικών, ο ρευματολόγος λαμβάνει υπόψη την ηλικία του ασθενούς, μελετάει etiofactors, συγκρίνει κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα, αποκλείει άλλες ασθένειες. Με την ανάπτυξη νεφρικού συνδρόμου, ο ασθενής χρειάζεται συνεννόηση με νεφρολόγο, παρουσία κοιλιακού πόνου, διαβούλευση με γαστρεντερολόγο και χειρουργό. Ο πίνακας διάγνωσης περιλαμβάνει:

  • Αιματολογικές εξετάσεις. Στη γενική εξέταση αίματος, κατά κανόνα, μη ειδικά σημάδια μέτριας φλεγμονής (λευκοκυττάρωση και ελαφρά αύξηση του ESR), παρατηρείται αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των ηωσινοφίλων. Μια βιοχημική εξέταση αίματος δείχνει αύξηση της ανοσοσφαιρίνης Α και CRP. Τα αποτελέσματα του πήγματος έχουν μεγάλη διαγνωστική αξία. Η έλλειψη δεδομένων σε αυτήν για μια διαταραχή πήξης παρουσία κλινικών συμπτωμάτων αιμορραγικού συνδρόμου μαρτυρεί υπέρ του HV.
  • Δοκιμές ούρων και περιττωμάτων. Στην ανάλυση των ούρων, ανιχνεύονται αιματουρία, πρωτεϊνουρία, κυλινδρουρία. Σε ασθενείς με νεφρικό σύνδρομο παρουσιάζεται παρακολούθηση των αλλαγών στην ανάλυση ούρων, πραγματοποιώντας βιοχημεία ούρων, δείγματα Zimnitsky και Nechiporenko. Για τη διάγνωση της λανθάνουσας γαστρεντερικής αιμορραγίας, τα κόπρανα αναλύονται για απόκρυφο αίμα.
  • Οργάνωση διαγνωστικών. Για να εκτιμηθεί η κατάσταση των οργάνων-στόχων, υπερηχογράφημα των νεφρών, USDG των νεφρικών αγγείων. Για να αποκλειστούν οι οργανικές αιτίες αιμορραγίας από το πεπτικό σύστημα και τους βρόγχους, συνιστάται η διεξαγωγή υπερήχων της κοιλιακής κοιλότητας, γαστροσκόπηση, βρογχοσκόπηση.
  • Βιοψία με ιστολογία. Σε σοβαρές διαγνωστικές περιπτώσεις, ενδείκνυται βιοψία δέρματος ή νεφρού. Η ιστολογική εξέταση του δείγματος βιοψίας αποκαλύπτει χαρακτηριστικές αλλαγές: εναποθέσεις ανοσοσφαιρίνης Α και CEC στο ενδοθήλιο και στο πάχος του αγγειακού τοιχώματος των φλεβών, των αρτηρίων και των τριχοειδών αγγείων. ο σχηματισμός μικροθρομβωμάτων · την απελευθέρωση στοιχείων αίματος έξω από το αγγείο.

Η κοιλιακή μορφή αιμορραγικής αγγειίτιδας πρέπει να διαφοροποιείται από άλλες αιτίες που προκαλούν την εμφάνιση συμπτωμάτων «οξείας κοιλιάς»: σκωληκοειδίτιδα, διείσδυση ελκών του στομάχου, οξεία χολοκυστίτιδα, παγκρεατίτιδα, εντερική διάτρηση στην ελκώδη κολίτιδα κ.λπ. Είναι επίσης απαραίτητο να αποκλειστεί η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα σε περίπτωση αιμορραγικής αιμορραγίας., γρίπη), λευχαιμία, ρευματοειδής αρθρίτιδα, νόσος του Still, οξεία σπειραματονεφρίτιδα, συστηματική αγγειίτιδα.

Θεραπεία

Στην οξεία φάση της αιμορραγικής αγγειίτιδας, οι ασθενείς πρέπει να ακολουθήσουν την ανάπαυση στο κρεβάτι και μια υποαλλεργική δίαιτα, να περιορίσουν την πρόσληψη υγρών και αλατιού και να αποκλείσουν αντιβιοτικά και άλλα φάρμακα που μπορούν να ενισχύσουν την ευαισθητοποίηση του σώματος. Οι κύριες κατευθύνσεις της θεραπείας εξαρτώνται από κλινικές εκδηλώσεις, επομένως είναι σκόπιμο να τις εξετάσετε με σύνδρομο:

  • Για οποιαδήποτε σύνδρομα. Η βάση της βασικής θεραπείας για όλες τις μορφές ηπατίτιδας Β είναι ο διορισμός αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (διπυριδαμόλη, πεντοξυφυλλίνη) και ενεργοποιητών ινωδόλυσης (νικοτινικό οξύ). Τα φάρμακα αυτών των ομάδων αποτρέπουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων, βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία και τη διάμεση διάχυση. Συχνά η ηπαρίνη και άλλα αντιπηκτικά περιλαμβάνονται στο βασικό σχήμα.
  • Με σύνδρομο δέρματος. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση σουλφασαλαζίνης, κολχικίνης. Η χρήση πρεδνιζόνης εξακολουθεί να είναι ένα αμφιλεγόμενο ζήτημα μεταξύ των ιατρών. Ίσως ο διορισμός του σε σοβαρές περιπτώσεις ηπατίτιδας Β. Ελλείψει της επίδρασης της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, τα εφεδρικά φάρμακα είναι κυτταροστατικά.
  • Με αρθρικό σύνδρομο. Οι σοβαρές αρθραλγίες ανακουφίζονται από αντιφλεγμονώδη θεραπεία (ινδομεθακίνη, ιβουπροφαίνη). Επιπλέον, μπορούν να συνταγογραφούνται παράγωγα αμινοκινολίνης (χλωροκίνη).
  • Με νεφρικό σύνδρομο. Συνιστώνται υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών και κυτταροστατικών. Είναι δυνατή η χρήση αναστολέα ACE, ανταγωνιστών υποδοχέα αγγειοτενσίνης II, η εισαγωγή φυσιολογικής ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης, ηλεκτροφόρηση με νικοτινικό οξύ και ηπαρίνη στην περιοχή των νεφρών. Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου απαιτεί αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού.
  • Με κοιλιακό σύνδρομο. Το σύνδρομο έντονου πόνου αποτελεί ένδειξη για ενδοφλέβια χορήγηση πρεδνιζόνης, ρεοπολυγλυκίνης, κρυσταλλοειδών. Με την ανάπτυξη χειρουργικών επιπλοκών (διάτρηση, εγκοπή του εντέρου), χρησιμοποιούνται χειρουργικές τακτικές.

Μια σοβαρή πορεία της νόσου είναι ένδειξη εξωσωματικής αιμο διόρθωσης (αιμοπορρόφηση, ανοσοπροσρόφηση, πλασμαφαίρεση). Πολλοί συγγραφείς σημειώνουν την αναποτελεσματικότητα των αντιισταμινών στη θεραπεία της ηπατίτιδας Β. Ωστόσο, η χρήση τους μπορεί να δικαιολογηθεί σε ασθενείς με αλλεργικό ιστορικό. Όταν μια ασθένεια συνδέεται με τροφική αλλεργία και την παρουσία ενός κοιλιακού συνδρόμου, συνταγογραφούνται επιπλέον εντεροροφητικά.

Πρόβλεψη και προφύλαξη

Ήπιες μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας τείνουν να επουλωθούν αυθόρμητα μετά την πρώτη επίθεση της νόσου - η πρόγνωσή τους είναι ευνοϊκή. Με μια γεμάτη μορφή μορφή, ο θάνατος των ασθενών μπορεί να συμβεί τις πρώτες ημέρες από την έναρξη της νόσου. Τις περισσότερες φορές αυτό σχετίζεται με βλάβη στα αγγεία του κεντρικού νευρικού συστήματος και την εμφάνιση ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας. Μια άλλη αιτία θανάτου μπορεί να είναι σοβαρό νεφρικό σύνδρομο, που οδηγεί στην ανάπτυξη ουραιμίας. Προκειμένου να αποφευχθεί η αλλεργική αγγειίτιδα, συνιστάται η απολύμανση χρόνιων μολυσματικών εστιών των οργάνων ΩΡΛ, η αποξήρανση για ελμινθικές εισβολές, με εξαίρεση την επαφή με γνωστά αλλεργιογόνα και την ανεξέλεγκτη λήψη φαρμάκων..